Dopingový skandál, důvod lékařova uvěznění, hrozba nemoci šílených krav a ujištění výrobců, že obecně není nutné provádět klinické testy. To vše platí pro další lék, který patří mezi nejprodávanější v Rusku – Actovegin. Ve svém sloupci „Čím nás léčí?“ Indicator.Ru zkoumá, zda tento lék funguje, a vysvětluje, proč je v USA a Kanadě zakázán.

Analýzy prodeje léků v lékárnách ukazují, že v nejchladnějším období roku patří prvenství lékům na chřipku a další akutní respirační onemocnění, jako je Ingavirin, o kterém jsme hovořili v předchozím článku sekce. V březnu a dubnu je podle DSM Group na prvním místě úplně jiný lék, Actovegin, který se na celkových tržbách v těchto měsících podílí 0,76–0,77 %.

Tento lék se předepisuje k léčbě cévních a metabolických poruch mozku, poruch prokrvení a jejich následků (trofické vředy), popálenin a ran, nádorových komplikací a poruch růstu plodu u těhotných žen. Vyrábí ho společnost Sotex, kterou vlastní společnost Protek, která zase patří do Takeda Pharmaceutical, jedné z 15 největších farmaceutických společností na světě. Na webových stránkách státního registru léčiv je lék prezentován v mnoha formách: masti, gely, roztoky pro injekce a infuze a dokonce i granule (v sekci „farmaceutické látky“). Generika: padělek nebo spása? Actovegin se objevil jako generikum (lék, který se prodává pod chráněným názvem, který se liší od původního patentovaného názvu vývojáře – pozn. Indicator.Ru) další lék – Solcoseryl, vyráběný od roku 1996 švýcarskou společností Solco. Patent na jakýkoli lék časem vyprší a pod svým jménem ho může začít vyrábět jiná firma a jeho prodej bude s největší pravděpodobností levnější, protože již nebude nutné doplácet za značku. Cenově dostupná a levná generika se pro země třetího světa stávají skutečnou spásou, proto je jejich výroba podporována Světovou zdravotnickou organizací.

Nevýhodou generik je absence klinických studií (na rozdíl od značkové formy), možné rozdíly v úrovni účinnosti a dalších pomocných látek oproti originálnímu léku, které mohou způsobovat nežádoucí účinky. Se všemi těmito nedostatky se náklady na léčbu mohou výrazně lišit a dokonce i odborníci WHO připouštějí, že taková náhrada je mnohem lepší než nic.

Samotný původní lék Solcoseryl byl zahrnut do dvou velkých přehledů léků Cochrane Library, které shromažďují důkazy o účinnosti lékařských technologií a léků. Jedna z nich se zabývá léčbou bércových vředů u lidí se srpkovitou anémií pomocí šesti druhů léků používaných jak zevně (obvazy na rány, masti), tak i vnitřně, včetně nitrožilní. Kromě Solcoserylu zahrnoval seznam zkoumaných léků látku podobnou vitaminu L-karnitin, isoxsuprin, arginin butyrát, RGD peptidy a lokální antibiotika. Přezkum zjistil, že účinnost všech uvedených látek pro léčbu bércových vředů u srpkovité anémie je nepřesvědčivá kvůli malé velikosti vzorku pacientů a možnosti zkreslení vzorku.

Další přehled se týká problémů s růstem plodu během těhotenství. Autoři dospěli k závěru, že existuje „příliš málo důkazů“, že Solcoseryl, galaktóza, glukóza nebo karnitin užívané těhotnými ženami mohou pomoci při řešení tohoto problému. Odpověď na otázku, zda může být kopie lepší než originál, se zdá být jednoznačná. V tuto chvíli bychom mohli přestat číst dále, ale nebuďme zaujatí. Co když stejné nečistoty a rozdíly oproti Solcoseryl dělají to efektivnější?

Z čeho, z čeho? Aktivní složkou léčiva je deproteinizovaný hemodialyzát telecí krve, tedy krev zbavená bílkovin a dalších relativně velkých, více než 5 kilodaltonových částic. Podle návodu tato směs látek zlepšuje syntézu ATP (kyselina adenosintrifosforečná – látka, do které buňka ukládá energii) v „buněčných elektrárnách“, mitochondriích, a stimuluje spotřebu kyslíku buňkami. Jaké látky v této směsi přesně takto fungují, je diskutabilní, ale předpokládá se, že se jedná o inositol fosfooligosacharidy. Fáze výroby Actoveginu jsou popsány na webu getactovegin.com (není jasné, zda patří výrobcům nebo prodejcům léku, nic nenasvědčuje), kde se říká, že vícestupňové čištění pomocí filtrů dělá lék bezpečný a sterilní. Stejný článek, citující řadu vědeckých prací, dokazuje účinnost léku a že může působit jako inzulín. Většina odkazů však vede ke studiím aktivity léku na buněčných kulturách pojivové tkáně: tukové (adipocyty) nebo „vláknité“ (fibroblasty) krysy nebo myši. Tato fáze testování je velmi důležitá, ale lékaři se nemohou omezit pouze na ni.

ČTĚTE VÍCE
Kolik kalorií denně potřebujete, abyste zhubli?

Při pohledu na stránky Takeda Pharmaceutical v angličtině nenajdeme v seznamu léků prodávaných společností žádnou zmínku o Actoveginu. Na ruskojazyčném webu společnosti Takeda Russia – CIS je v seznamu léků, které se prodávají na předpis. Odkaz na webovou stránku samotné drogy, actovegin.ru, nás však přesměruje na portál http://nevrologia.info a pravopis s písmenem k vede na web, jehož vlastník „se rozhodl skrýt popis stránky“ (http://www.aktovegin.ru). Podívejme se, co nám říkají vědecké články od hlavních agregátorů vědeckých publikací.

Ne na seznamech Existuje mnoho studií o účinnosti Actoveginu: vyhledávání v databázi vědeckých článků PubMed odhalí až 133 článků publikovaných od roku 1977 do roku 2016. Mezi nimi je 19 recenzí. Přehled od British Journal of Sports Medicine (impakt faktor 6,724) dospěl k závěru, že byly nalezeny pouze omezené důkazy o účinnosti intramuskulárního Actoveginu při léčbě poranění hamstringů.

Impact factor je ukazatel, který odráží četnost citací článků ve vědeckém časopise za určité období (obvykle dva roky). Například jeden z největších lékařských časopisů, The Lancet, má impakt faktor 44,0, zatímco průměr dobrých časopisů je 4.

Recenze z časopisu Diabetes Obesity & Metabolism (impact factor 6,198) hodnotící účinek různých léků na diabetickou neuropatii (porucha nervového systému způsobená poškozením malých cév a přerušením krevního zásobení nervových vláken) dospěla k závěru, že ze zahrnutých léků ve třetí (závěrečné) fázi klinických studií žádný, včetně Actoveginu, nezískal schválení od FDA (Food and Drug Administration) a Evropské lékařské komise kvůli pochybné účinnosti.

Můžete se sami naučit rozumět lékům v autorově online kurzu „Jak se s námi zachází“ od editorky Indicator.Ru Ekateriny Mishchenko: https://clck.ru/Pnmtk

Obecně platí, že většina studií je publikována buď v němčině, nebo v ruštině nebo v jiných malých národních časopisech. Například v Georgian Medical News se dokonce objevil jeden článek, který uvádí, že užívání Actoveginu pomáhá s nedostatkem kyslíku u plodu. Vyšel v roce 2006, v té době byl impakt faktor časopisu 0. Vzorek byl velmi malý a z 07 žen pomohlo zavedení Actoveginu, glukózy a vitaminu C pouze 36.

Další studie popisující účinek léku na pacienty se syndromem diabetické nohy, publikovaná v ruštině v časopise Effective Pharmacotherapy, byla provedena na vzorku 500 lidí – pacientů Okresní klinické nemocnice Vidnovskij. Práce ukazuje, že ve skupině užívající Actovegin otok zmizel mnohem rychleji a teplota postižené oblasti se snížila. Lékaři však v tomto případě nepoužili dvojitě zaslepenou metodu, kdy pacient a vědec až po skončení testu neví, kdo dostává lék a kdo placebo.

Dvojitě zaslepená, randomizovaná, placebem kontrolovaná metoda je metoda klinického výzkumu léčiv, při které nejsou subjekty zasvěceny do důležitých podrobností studie. „Dvojitě slepý“ znamená, že ani subjekty, ani experimentátoři nevědí, kdo je čím léčen, „randomizovaný“ znamená, že přiřazení do skupin je náhodné, a placebo se používá k prokázání, že účinek léku není založen na vlastní léčbě. hypnóza a že Tento lék pomáhá lépe než tableta bez účinných látek. Tato metoda zabraňuje subjektivnímu zkreslení výsledků.

V takové situaci může lékař lidem s lepší prognózou podvědomě nebo záměrně předepsat lék, který výsledek zkreslí (v závorce pozn. impakt faktor časopisu je 0,142). Některé studie jsou buď staré (byly prováděny od konce sedmdesátých do 1990. let), nebo je z jiných důvodů obtížné najít celé, ačkoli se na ně často odkazuje a jejich názvy zmiňují dvojitě zaslepené placebo. -řízená metoda (viz například tato studie).

V současné době společnost Takeda Pharmaceutical provádí rozsáhlou dvojitě zaslepenou, placebem kontrolovanou studii účinnosti Actoveginu, pro kterou se rekrutuje vzorek 500 pacientů po infarktu (z klinik v Rusku, Bělorusku, Kazachstánu), ale zveřejněn byl zatím jen jeho plán a návrh. 45 studií Actoveginu bylo zahrnuto do seznamu klinických studií Cochrane, ale lze nalézt pouze jeden přehled. Podle tohoto přehledu, založeného na údajích z devíti klinických studií zahrnujících celkem 697 pacientů, je Actovegin rovněž zvažován mezi jinými způsoby léčby zánětu Achillovy šlachy. Autoři přehledu dospěli k závěru, že lék je „slibný“, ale závažnost pacientů, kteří jsou jím léčeni, je kontroverzní a velikost vzorku je malá. Ale vedle této recenze, publikované v roce 2001, je poznámka WITHDRAWN („stažena“) z roku 2011. Co mohlo způsobit toto rozhodnutí?

ČTĚTE VÍCE
Co znamená Lunula na nehtech?

Diskvalifikace, vězení a nemoc šílených krav V roce 2000 se Actovegin ocitl v centru sportovního skandálu. Účastníci cyklistického závodu Tour de France, včetně sedminásobného vítěze Lance Armstronga, byli obviněni z jeho užívání spolu s dalšími dopingovými drogami (USADA v. Armstrong, Odůvodněné rozhodnutí, oddíl IV B 3.e (str. 42–45) (USADA 10. října 2012)). Navzdory tomu, že v krvi lze jen těžko odhalit stopy této drogy (naše vlastní krev obsahuje přibližně stejné látky), důvodem obvinění byl nález potištěných balení drogy. Jak však ukázaly další studie (ačkoli také nebyly publikovány v časopise s nejvyšším dopadem, International Journal of Sports Medicine), tento lék nepomáhá sportovcům zlepšit jejich výkon.

Tím ale užívání pochybných drog sportovci neskončilo. Je zmiňován případ podezření na anafylaktický šok u cyklisty po pokusu o ošetření jeho zranění Actoveginem, později se však ukázalo, že šok byl s největší pravděpodobností septický, tedy v důsledku otravy krve, s největší pravděpodobností s tímto lékem nesouvisel. V červenci 2011 web FDA oznámil odsouzení 51letého rezidenta Toronta Anthonyho Galea, který pracoval se sportovci (tentokrát fotbalovými a basketbalovými hráči) a předepisoval jim zakázané léky: Actovegin a lidský růstový hormon. Lékař mimo jiné pracoval bez zvláštního povolení zdravotníka. Za to byl odsouzen ke třem letům vězení, pokutě 250 tisíc dolarů a konfiskaci majetku ve výši 275 tisíc dolarů.

Stejná tisková zpráva uvádí, že oba léky „nejsou schváleny pro žádné použití u lidí“. Důvodem tohoto zákazu je rostoucí nebezpečí nakažení prionovými chorobami, které postihují nervový systém savců. U krav je to spongiformní encefalopatie (neboli nemoc šílených krav) a lidská verze se nazývá Creutzfeldt-Jakobova choroba. Příčinou prionových onemocnění je špatně poskládaný protein, který svým tvarem „infikuje“ jiné proteiny, což vede k degeneraci nervové tkáně. Úmrtnost na lehkou formu je asi 85 %, zatímco těžká forma je zcela neléčitelná.

Krátce před tím, v roce 2009, bylo zaregistrováno ohnisko nové varianty. Kvůli ochraně lidí před novými infekcemi byl ve Spojených státech a Kanadě uvalen zákaz výroby, dovozu a předepisování léků se složkami živočišného původu, přes které se může přenášet prionový protein. Růstový hormon získaný z hypofýzy a produkty na bázi zvířecího krevního séra jsou rovněž zahrnuty v tomto seznamu. Distributoři drog v zemích SNS se však tímto zákazem a občasnými obviněními z toho, že jejich produktu postrádají nezpochybnitelné jasné důkazy o účinnosti, vůbec nerozpakují.

“V Rusku není klinická zkouška léku ze zákona nutná, takže jeho absence pro nás nemůže být problém,” řekl Josten Davidsen, prezident Nycomed Russia-SNS, v rozhovoru pro Kommersant ohledně výstavby nových závodů společnosti v Jaroslavlské oblasti. – Proč to nedržíme? Protože necítíme potřebu to dělat. Vidíme, že tento lék je mezi ruskými lékaři žádaný, doporučují ho pacientům. To je důležitý bod, protože lékaři v Rusku jsou poměrně konzervativní a dodržují dobře známé a osvědčené léčebné techniky. Spotřebitelé jsou zase loajální k Actoveginu. Navíc dnes není moc alternativních léků.“

Doporučení Indicator.Ru: buďte opatrní Shrňme stručně všechny naše závěry. Pokud je původní lék označen za sporný, pak má generikum ještě menší šanci na potvrzení účinnosti. Výrobci se domnívají, že hlavní je přítomnost poptávky a sami přiznávají, že před prodejem není nutné testovat lék podle všech standardů medicíny založené na důkazech. „Nejkrásnější“ studie splňující kritéria ještě není dokončena, byl zveřejněn pouze její plán. Anglicky psané webové stránky společnosti skryly všechny zmínky o Actoveginu, možná kvůli tomu, že lék je zakázán v Kanadě a USA, což znamená, že výrobci již s tímto publikem nepočítají. Léky obsahující živočišné složky jsou v mnoha zemích zakázány kvůli riziku přenosu prionových chorob.

Vyhláška Ministerstva zdravotnictví Ruské federace č. 15 „O opatřeních k zamezení šíření Creutzfeldt-Jakobovy choroby na území Ruské federace“ ze dne 15. prosince 2000 zavádí zákaz dovozu „masa, masa a dalších jatečných produktů skotu z Velké Británie, Portugalska, Švýcarska, omezený dovoz těchto produktů z devíti departementů Francie a šesti hrabství Irské republiky. Rovněž doporučuje zdržet se dovozu léků vyrobených z lidské hypofýzy do těchto oblastí. Na rozdíl od podobných dokumentů přijatých v Běloruské republice a na Ukrajině však nezahrnuje do seznamu zdrojů léky se živočišnými složkami ve svém složení, proto je nyní povolen dovoz Actoveginu, vyrobeného ve Švýcarsku, do Ruska.

ČTĚTE VÍCE
Jak si můžete zpevnit postavu?

Země východní Evropy a SNS nejsou zařazeny do rizikové skupiny, což znamená, že se na jejich území mohou vyrábět léky s potenciálně nebezpečnými složkami. Tentýž dokument ale ukazuje, že specialisté WHO pro tyto země prostě nemají spolehlivé informace, takže nevíme, jak vysoká je pravděpodobnost přenosu infekce. Odpovědnost za toto rozhodnutí a za vlastní zdraví tedy leží zcela na spotřebiteli. Možná lék opravdu funguje a četné pozitivní výsledky pokusů v malých vědeckých časopisech jsou stále pravdivé a velká plánovaná studie je jen potvrdí. Tato skutečnost však nevylučuje pravděpodobnost přenosu prionových onemocnění, takže je lepší se takové léčbě zdržet, alespoň dokud nebude mít ruský farmaceutický průmysl systém pro sledování bezpečnosti takových komponentů. Naše doporučení nelze ztotožňovat s lékařským předpisem. Než začnete užívat tento nebo ten lék, nezapomeňte se poradit s odborníkem. Přihlaste se k odběru Indicator.Ru na sociálních sítích: Facebook, VKontakte, Twitter, Telegram.

Počátkem roku 2011 zveřejnila The Cochrane Library odkaz na výsledky metastatistické studie pokrývající 15 let (1996–2010), v níž byl reprezentativní výběr zemí z celého světa rozdělen do dvou podle jediného kritéria: nikdy nepoužito (Austrálie , Belgie, Bulharsko, Spojené království, Maďarsko, Německo, Řecko, Dánsko, Irsko, Španělsko, Itálie, Kypr, Lucembursko, Malta, Nizozemsko, Portugalsko, Rumunsko, Slovensko, Slovinsko, Finsko, Francie, Česká republika, Švédsko, Japonsko ) nebo byl celou dobu užíván (Ázerbájdžán, Arménie, Bělorusko, Gruzie, Kazachstán, Čína, Kyrgyzstán, Lotyšsko, Litva, Moldavsko, Rusko, Tádžikistán, Turkmenistán, Uzbekistán, Ukrajina, Estonsko) lék Actovegin (vyráběný od roku 1996 v Rakouská pobočka švýcarské firmy Nycomed jako generikum značky Solcoseryl švýcarské firmy Solco, od roku 1996 vyráběné v Německu švýcarsko-německou firmou Valeant).

Ukázalo se, že v zemích, kde se Actovegin používá, je celkový výskyt všech demencí (jejichž nozologická diferenciální diagnostika je na celém světě stále zcela nespolehlivá) o třetinu (1,3:1) vyšší než v zemích, kde se Actovegin nikdy neužíval. .

To vedlo k okamžitému (od července 2011) zákazu používání Actoveginu a jakýchkoli jiných léků vyrobených z hovězí tkáně v Kanadě (od března 2011) a USA (od července 2011), takže dnes se jak Actovegin, tak Solcoseryl používají pouze ve většině částí bývalého SSSR, v Číně (která mimochodem vyrábí hlavní koncentrát léku Cerebrolysin pro stejnou rakouskou pobočku Nycomedy) a v Jižní Koreji.

Solcoseryl a Actovegin jsou vyrobeny z krve rakouských a německých telat (vezměte prosím na vědomí, že ani Solcoseryl ani Actovegin nebyly nikdy schváleny k použití, a to ani k prodeji, v Rakousku nebo Německu!). Je známo, že dobytek trpí prionovou spongiformní encefalopatií „nemocí šílených krav“ (nemoc šílených krav), při níž jsou lidé jedinou prionovou chorobou zvířat. U pastevních krav se prionová spongioformní encefalopatie přenáší fekálně-orální cestou, inkubační doba trvá od 30 měsíců do 8 let, v tomto období se nakazí třetina stáda, onemocnění obecně probíhá stejně jako u lidí. Jako lidská nemoc se nazývá „nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci“, způsobila ve Spojeném království od roku 2007 do roku 2009 165 úmrtí v jedinečné epidemii, která vznikla v letech 1986-87, a rozšířila se téměř po celém světě. 115 sporadických úmrtí, o kterých vím, že ve Francii 25, ve Spojeném království 11, ve Španělsku 5, v Irsku 4, v Nizozemsku a USA po 3, v Itálii, Portugalsku, Kanadě, Thajsku a Itálii po 2, v Lucembursku , Saúdská Arábie a Japonsko po 1. Německo a Rakousko jsou země s vysokou prevalencí nemoci šílených krav (stejně jako podobné nemoci ovcí – „sheep scabies“, „sheep shakes“, anglicky Scrapie, od scrape – scrape).

V letech 1997–1998 se na trh dostala várka všech lékových forem léku Actovegin, vyráběného z krve telat, která nebyla testována na nemoc šílených krav. Lidstvo má také dvě vlastní prionové choroby – všudypřítomnou Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (CLD, CJD) ve dvou variantách vzniku svého prionu: 1) „klasickou“ spontánní a 2) dědičnou (mutační) autozomálně dominantní – a velmi úzce endemickou. do vysočiny Nové Guineje, k’uru – “human shake” (přenášené pouze rituálním pojídáním syrových mozků vážených zesnulých příbuzných ženami z jižních kmenů lidí F’ore).

ČTĚTE VÍCE
Je možné odstranit tuk ze stehen?

V Rusku a Bělorusku z mozku poraženého dobytka pomocí úplně stejné technologie jako cerebrolysin, léky se vyrábějí kortexin (Rusko, z mozkové kůry skotu a prasat) a Cerebrolysat (Bělorusko, z celého mozku dobytka, se používá i v Rusku). Moje maličkost cerebrolysin Vyrábí se (průmyslově od roku 1943) z celého mozku prasat, u kterých nebyly zjištěny žádné prionové choroby.

И kortexin a cerebrolyzát jsou vyráběny z dovážených (především německých a rakouských) masných surovin, které podle legislativy platné v Rusku a Bělorusku nejsou testovány na prionové infekce ani jako potravinářský výrobek, ani jako surovina pro farmaceutickou výrobu. (Je téměř úsměvné, že tato skutečnost je bez výjimky zdůrazňována ve vztahu ke konkurenci až šokujícím způsobem netaktním a vnitřně velmi rozporuplným a nepřehledným reklamním materiálem – „návodem“ společnosti Nycomed-CIS, která tvrdí, že garantuje řádné testování svých surovin, neboť stejně jako to, že všechny indikace pro použití Actoveginu obsažené v těchto pokynech mají důkazní základ – ten je jistě jen nehorázná lež!

Byly provedeny pouze dvě studie Actoveginu, malé počtem účastníků, ale úplné z hlediska medicíny založené na důkazech: intravenózní infuze Actoveginu byly spolehlivě účinné v léčbě diabetické senzorické polyneuropatie malých vláken a v prevenci a léčba orální mukozitidy během chemoterapie karcinomu nosohltanu. Existuje také studie na potkanech s inzulin-dependentním diabetes mellitus uměle vyvolaným chemickou destrukcí pankreatických ostrůvků, která rovněž prokázala účinnost intravenózního aktoveginu v léčbě diabetické senzorické polyneuropatie malých vláken; V této studii byl také objeven mechanismus terapeutického účinku u této patologie, a to díky přítomnosti neidentifikované složky, která inhibovala poly-(ADP-ribosyl)polymerázu, tzn. který působil stejným způsobem jako kyselina thioktová. Existuje také malá studie, nikoli podle „kánonů“ medicíny založené na důkazech, klinická studie, která prokázala účinnost gelu Actovegin aplikovaného na kůži při léčbě svalových napětí u sportovců. A existuje další studie na potkanech, která prokázala neschopnost Actoveginu zvýšit kapacitu kyslíku červených krvinek, plazmy, intersticiální tekutiny v kosterních svalech a myokardu, mozkomíšního moku, intersticiální tekutiny mozku a míchy, stejně jako neschopnost Actovegin ke zvýšení nebo snížení využití kyslíku svalovou a nervovou tkání.

Konečně v dubnu 2012 začala dvouletá, podle očekávání a financovaná Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv Spojených států amerických, mezinárodní „multicentrická, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná klinická studie“ – takto jsou požadavky medicíny založené na důkazech zvuk třípatrový! – bezpečnost a účinnost přípravku Actovegin při léčbě kognitivní poruchy po mozkové příhodě. Kromě toho existují další tři předpotopní malé ruské klinické studie, přetisk jedné z nich v angličtině v renomovaném mezinárodním časopise financoval Nycomed-CIS, ale stejně to nikdo neuvádí: statisticky významné pozitivní výsledky ve všech „našich“ studiích oznamují údaje na hranici statistické spolehlivosti a dokonce získané pomocí ne obecně uznávaných mezinárodních, ale speciálně vyvinutých „našich“ škál – a mezinárodní vědecká komunita netoleruje ani jedno.) Klasická Creutzfeldt-Jakobova choroba (cCJD, cCLD) se vyskytuje u všech na celém světě se stejnou frekvencí jeden případ onemocnění na milion obyvatel za rok, debutuje v nedobrovolném věku (45–90 let, nejčastěji v 55–65 letech a ne častěji než jedna nemoc na miliardu – nebo např. se běžně věří ve Francii a Rusku, na „miliardu“ – za rok ve věku do 30 let), protože inkubační doba od spontánního výskytu prionu v těle trvá přibližně 20 až 30 let (stejná inkubační doba pro kuru ) a vrchol spontánního výskytu prionů nastává ve věku 30–40 let (ačkoli k tomu může dojít v jakémkoli věku). Na první pohled je cCJN podobná nesrovnatelně častější (10–30 % involučních demencí) Lewyho chorobě. Klinika Lewyho nemoci je „směsí“ klinik Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy choroby, které, jak se zdá, začaly současně a mnohem později, ale nutně se k nim připojují výlučně večerní noční vzrušené nebo mnohem méně často „tiché“ halucinace. . Každá varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby ale nutně zahrnuje i fokální myoklonické epileptické záchvaty, mozečkové a pyramidální poruchy, které u Lewyho choroby chybí, a často (někdy již v počátku) i kortikální poruchy zraku. Jakmile se objeví myoklonus, EEG pacientů se stává absolutně patognomickým a na první pohled rozpoznatelným: každý svod je překvapivě podobný EKG, ale pouze bez vln P, T a U a se „studentským“ čistým třífázovým „QRS“ komplexy“, a čím dále nemoc postupuje, tím je tento obraz trvalejší. Od prvních příznaků, které jsou stejné pro nástup všech demencí – zhoršení krátkodobé paměti, nevrlost a zúžení zájmů – až po smrt ve známém kraepelinském „cuketovém stavu“ (Kürbiszustand) s cCJN neuplyne více než 8 měsíců . Celosvětově byly zaznamenány pouze tři zprávy o cCJD pravděpodobně po krevní transfuzi. U jednoho Izraelce se cCJD vyvinula po transplantaci jater, u čtyř Australanů se toto onemocnění rozvinulo po krevní transfuzi a u jednoho Kanaďana se cCJD rozvinula po transfuzi lidského albuminu. Když je lidský mozek přímo vystaven kontaminovaným chirurgickým nástrojům nebo použitím kontaminovaných intracerebrálních elektroencefalografických elektrod, je průměrná inkubační doba pro cCJD 18–20 měsíců. Dědičná varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nCJD, hCJD) probíhá úplně stejně jako klasická involutivní a má stejnou inkubační dobu, tzn. (Když jako matka berete nebo nosíte své dítě na injekci Cortexinu nebo jako lékař tyto injekce svému dítěti předepisujete, pamatujte si tato čísla: 20–30 let – a co potom?) Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) je způsobena bovinním prionem, který se liší od původce lidské cCJD. V závislosti na cestě infekce může mít vCJN inkubační dobu od 15 měsíců do 30 let. Onemocnění postupuje pomaleji, čím dřívější je věk propuknutí, až 2 roky od prvních příznaků do smrti. Případy vCJD hlášené u lidí byly převážně důsledkem konzumace masných výrobků nebo užívání léků ze zvířecích tkání infikovaných stád. Naprostá většina případů vCJN byla ve věku přibližně 20 let. Mezi tkáně skotu s hypoteticky vysokým rizikem přenosu vCJD na člověka patří: kosti lebky (včetně čelistí a zubů), mozek a mícha, hlavové nervy, míšní nervy, oči, střeva, krev, maso, želatina. Člověku hrozí největší riziko nákazy, když je tkáň implantována do oblasti blízko mozku, když se používají léky z mozku nebo krve infikovaných zvířat nebo když chirurgické (včetně zubařských) nástrojů nejsou řádně dezinfikovány. Injekce infikované tkáně do mozku má za následek nejkratší inkubační dobu 15 až 20 měsíců. Zavedení infikovaného materiálu do svalu znamená mnohem delší inkubační dobu – od 5 do 30 let. Když jsou tkáně (např. rohovka, dura mater) implantovány do oblastí blízko mozku, je průměrná inkubační doba 17 měsíců a 5,5 roku.

ČTĚTE VÍCE
M je Audrey Hepburn známá?

Při injekci do svalu přípravky z hypofýzy skotu (gonadotropin, růstový hormon), přípravky z mozku skotu (kortexin, cerebrolyzát), krev skotu (hemostatika obsahující hovězí trombin a aprotinin; média pro kultivaci buněk včetně fetálního bovinního séra hovězí inzulín, hovězí sérový albumin, aktovegin, solcoseryl) nebo extrakty z kostní dřeně (interferony), existuje riziko rozvoje vCJD, přičemž inkubační doba dosahuje 12,5 roku. Kdysi se věřilo, že infikovaná tkáň nervového systému je nebezpečnější než krev a její produkty. Ale v roce 1997 bylo prokázáno, že původce spongiformní encefalopatie je přítomen v krvi a jejích přípravcích. Bylo zjištěno, že kryoprecipitát, stejně jako Cohnovy frakce I, II a III, mohou infikovat myši prionem CJD. Kryoprecipitát (surovina pro faktor VIII) měl nejvyšší hladinu patogenu CJD mezi frakcemi plazmy. Červené a bílé krvinky měly zase nejvyšší hladiny patogenu mezi krevními složkami, 10–100krát vyšší než plazma a její frakce. Každá šarže frakce, filtrátu, hydrolyzátu nebo proteolyzátu lidské a hovězí krve nebo hovězího mozku je vyrobena z krve 20-60 tisíc dárců. Ačkoli jsou cCJN i vCJN poměrně vzácné, odhaduje se, že z 60 tisíc lidí nebo 20 tisíc hospodářských zvířat může být infikován jeden dárce. V případě lidských dárců testování na infekci priony nic neodhalí kvůli dlouhé inkubační době, během níž lze prion detekovat pouze v mozku. V tomto případě jsou pacienti ohroženi. Možná existuje určitá hladina koncentrace původce nemoci šílených krav – CJD, pod kterou se infekce nevyskytuje. V roce 1996 byl v celém Švýcarsku zaveden zákaz používání a výroby léčiv a aloštěpů vyrobených z hovězí tkáně, jakož i hydrolyzátů, proteolyzátů, filtrátů a frakcí z hovězí tkáně jako potravinářských přídatných látek. A v roce 1990 bylo používání hovězího inzulínu zakázáno ve Spojeném království, zemích Britského společenství národů a USA – to byl precedens (nyní se široce používají pouze léky na bázi lidských rekombinantních bílkovin).