Hydrocefalus je přítomnost nadbytku mozkomíšního moku (CSF) v komorovém systému, který omývá mozek. Patologie může být vrozená nebo získaná a vyskytuje se u mnoha neurologických onemocnění a poranění centrálního nervového systému u dětí i dospělých. V některých případech, hlavně v každodenním životě, se toto onemocnění nazývá také hydrokéla.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Mozek má celý systém komor a cisteren, ve kterých se tvoří mozkomíšní mok. Vzniklý mozkomíšní mok se vstřebává v subarachnoidálním prostoru, odkud se dostává do celkového oběhového systému.

Systém mozkomíšního moku obsahuje od 140 do 270 ml mozkomíšního moku, který se nachází ve 4 komorách. Denně se vyprodukuje asi 600 ml mozkomíšního moku, který podporuje látkovou výměnu mezi mozkovou tkání a krví. Tvorba, cirkulace a vstřebávání mozkomíšního moku je neustálý a nepřetržitý proces, někdy však z určitých důvodů dochází k jeho narušení. V takových případech se objevují charakteristické příznaky a odborníci hovoří o hydrocefalu.

Typy hydrocefalu

Existují tři hlavní formy patologie:

  • otevřená, kdy jsou všechny komory rozšířeny, ale neexistují žádné překážky pro proudění mozkomíšního moku;
  • okluzivní, při kterém vzniká překážka při pohybu mozkomíšního moku dopředu a ucpávání drah;
  • resorpční, kdy nedochází k dostatečné absorpci v subarachnoidálním prostoru.

Podle toho, kde je tekutina lokalizována, existuje hydrocefalus vnitřní, to znamená nadbytek mozkomíšního moku v komorách, a hydrocefalus vnější, kdy se mozkomíšní mok hromadí v subarachnoidálním prostoru.

U otevřeného typu hydrocefalu se komory natahují a vyvíjejí tlak na mozkovou substanci, což způsobuje ztenčení a degeneraci nervové tkáně. Když se v cestě mozkomíšního moku objeví překážky, tlak padá na různé části mozku. Překážky vznikají kvůli nádorům, zraněním a zánětům. U některých forem mrtvice se mozková hmota rozpouští a její místo přebírá tekutina. Přibližně stejné procesy probíhají ve stáří.

S přihlédnutím k příčinám vývoje může být onemocnění vrozené, když jsou poruchy ve fungování mozku způsobeny charakteristikami intrauterinního vývoje plodu, a získané, což je důsledek zranění a nemocí utrpěných během života.

V závislosti na povaze kurzu je hydrocefalus dvou typů:

  • stabilní – tlak mozkomíšního moku je mírně zvýšený, ale nezvyšuje se;
  • progresivní – terapeutická opatření nevedou ke stabilizaci objemu mozkomíšního moku, je možná atrofie mozkové substance.

Riziko setkání s hydrocefalem mozku zůstává v jakémkoli věku, a to jak u dospělých pacientů, tak u dětí. Většina případů se zpravidla vyskytuje u dětí.

Příznaky hydrocefalu

Projevy onemocnění se u dětí a dospělých liší. Známky hydrocefalu závisí na stupni patologie, věku pacienta, formě a rozsahu onemocnění.

U mladých pacientů je onemocnění závažné, téměř vždy vede k opoždění vývoje. Vzhledem k tomu, že kosti lebky nejsou srostlé, je hlava dítěte s hydrocefalem obrovská a jsou na ní vidět oteklé žíly. Velká fontanela je napjatá a nepulsuje. U těžkých forem se oddělují švy lebky. Charakteristický vzhled: tenká kůže na hlavě, odstávající uši, potíže s pohledem nahoru (příznak „zapadajícího slunce“), hluboko posazené oči. Děti zaostávají ve vývoji, převalují se a posazují později než jejich vrstevníci a projevují malý zájem o své okolí.

ČTĚTE VÍCE
Proč Utyasheva opustila sport?

Pokud je patologie eliminována v prvním roce života, je možný normální duševní a fyzický vývoj dítěte.

U dospívajících může být hydrocefalus komplikován infekčními chorobami, křečemi, ztrátou vědomí a bradykardií.

Hlavním projevem u dospělých je přetrvávající a bolestivá bolest hlavy, nedostatečná reakce na léky proti bolesti. Charakterizovaný pocitem tlaku v očích, bolestí při pohybu očima, nevolností a zvracením.

Další neurologické příznaky hydrocefalu mozku u starších dětí a dospělých mohou zahrnovat:

  • snížená zraková ostrost;
  • ztráta zorných polí;
  • závratě a neklid při chůzi;
  • zvýšený svalový tonus;
  • paréza a paralýza;
  • rozmáchlé, nepřiměřené pohyby;
  • změna rukopisu;
  • emoční a duševní poruchy.

U některých pacientů dochází k prudkému přechodu od lhostejnosti k euforii, od slasti k apatii atd. V některých případech se člověk, který dříve neprojevoval hněv, začne chovat agresivně.

Příčiny hydrocefalu

Existují tři hlavní důvody pro rozvoj patologie:

  • nadměrná produkce mozkomíšního moku;
  • porucha oběhu;
  • malabsorpce.

Všechny tyto poruchy se vyskytují z mnoha důvodů, včetně:

  • malformace nervového systému;
  • intrauterinní infekce;
  • zánět mozkové substance a membrán;
  • traumatické poškození mozku;
  • krvácení do mozku;
  • cysty;
  • nádory.

U kojenců mohou být příčinou vrozeného hydrocefalu také infekce, kterými trpí matka během nitroděložního vývoje plodu, například HIV, syfilis, toxoplazmóza, zarděnky.

Zvláštní formou hydrocefalu je náhrada, kdy tekutina nahrazuje vstřebanou, poškozenou nebo původně chybějící mozkovou tkáň. Tato forma se nemusí nijak projevit a často je objevena náhodou. V lékařské literatuře se pravidelně objevují publikace, že člověk žije a pracuje normálně v nepřítomnosti části mozku nahrazené tekutinou.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Hydrocefalus se vyvíjí v důsledku nahromadění nadbytku mozkomíšního moku, což způsobuje dilataci mozkových komor a / nebo zvýšený intrakraniální tlak. Počáteční projevy mohou zahrnovat zvětšenou hlavu, výraznou fontanelu, podrážděnost, letargii, zvracení a záchvaty. Diagnostika se provádí ultrazvukem u novorozenců a kojenců s otevřenou fontanelou a pomocí CT nebo MRI u starších dětí. Léčba se liší od pozorování po operaci v závislosti na závažnosti a progresi symptomů.

Hypertenzní hydrocefalus u malých dětí (s otevřenými fontanelami lebky) je nejčastější příčinou abnormálně velkých velikostí hlavy u novorozenců. Hydrocefalus, který vzniká až po uzavření fontanel, nevede ke zvětšení obvodu hlavy nebo protruzi fontanel, ale může výrazně a rychle zvýšit nitrolební tlak.

ČTĚTE VÍCE
Jak rychle se účinek ricinového oleje dostaví?

Etiologie hydrocefalu

Hydrocefalus může být vrozený nebo získaný v důsledku komplikací vyskytujících se během nebo po porodu. Dá se rozdělit do dvou kategorií:

Obstrukční hydrocefalus: vyplývá z obstrukce toku mozkomíšního moku (CSF)
Komunikující hydrocefalus: v důsledku zhoršené resorpce CSF

S novými pokroky v klinické genetice se počet genů spojených s vrozeným hydrocefalem stále zvyšuje. Mutace v mnoha z těchto genů mohou způsobit hydrocefalus v kombinaci s jinými neurovývojovými poruchami. Mutace v gen SLC12A6, kódující kotransportér iontů chloridu draselného a v gen SLC12A7, což je partnerská molekula, jsou také často příčinou rozvoje schizencefalie Schizencefalie Porencefalie je dutina, která se vyvíjí in utero nebo po porodu v mozkové hemisféře. Často dutiny komunikují s komorou, ale mohou být i uzavřené (tj. nekomunikující). Přečtěte si více o hydrocefalu, který vzniká v důsledku akvaduktální stenózy a vyskytuje se u autozomálně dominantní dědičnosti. Geny LICAM1 и AP1S2 jsou X-vázané recesivní X-vázané genetické poruchy způsobené změnami v jediném genu („Mendelovské poruchy“) se nejsnáze analyzují a nejlépe rozumí. Vyžaduje-li vyjádření vlastnosti pouze. Přečtěte si více a geny CCDC88C и MPDZ, jsou autozomálně recesivní Autozomálně recesivní Genetické poruchy způsobené změnami v jediném genu („Mendelovské poruchy“) jsou nejsnáze analyzovatelné a nejlépe pochopené. Vyžaduje-li vyjádření vlastnosti pouze. Přečtěte si více (1 Referenční etiologie Hydrocefalus se vyvíjí v důsledku nahromadění nadbytku mozkomíšního moku, což způsobuje dilataci mozkových komor a/nebo zvýšený intrakraniální tlak. Časné projevy. Přečtěte si více).

Etiologické odkazy

1. Shaheen R, Sebai MA, Patel N, et al: Genetická krajina familiárního hydrocefalu. Ann Neurol 81(6):890–897, 2017. doi: 10.1002/ana.24964

Obstrukční hydrocefalus

Obstrukce se nejčastěji vyskytuje v Sylviově akvaduktu, ale někdy i na vývodech 4. komory (laterální a střední foramen XNUMX. komory).

Nejčastějšími příčinami obstrukčního hydrocefalu jsou

Akvaduktální stenóza
Dandy-Walkerova anomálie
Arnold-Kari anomálie typu II

Akvaduktální stenóza (stenóza akvaduktu) je zúžení výtokového traktu pro mozkomíšní mok z 3. do 4. komory. Může být buď primární nebo sekundární, v důsledku zjizvení nebo zúžení akvaduktu v důsledku nádoru, krvácení nebo infekce. Primární stenóza akvaduktu může zahrnovat skutečnou stenózu (rozdělení akvaduktu na menší, špatně fungující kanály) nebo přítomnost septa. Primární akvaduktální stenóza může být dědičná; Existuje mnoho genetických syndromů, z nichž některé jsou X-vázané recesivní X Genetické poruchy způsobené změnami v jediném genu („Mendelovské poruchy“) jsou nejsnáze analyzovatelné a nejlépe pochopené. Vyžaduje-li vyjádření vlastnosti pouze. Přečtěte si více (Kojenci mužského pohlaví tedy dědí nemoc od matek, které jsou nositelkami genu).

ČTĚTE VÍCE
Jaké ponožky jsou nyní v módě?

Dandy-Walkerova malformace zahrnuje progresivní cystické zvětšení fetální 4. mozkové komory, což vede k úplné nebo částečné agenezi cerebelárního vermis a hydrocefalu. S největší pravděpodobností je to způsobeno nesprávnou tvorbou Magendie foramen u plodu. Časté jsou přidružené abnormality centrálního nervového systému, včetně ageneze corpus callosum a heterotopií. Incidence Dandy-Walkerova syndromu se pohybuje od 5 do 10 % případů u pacientů s vrozeným hydrocefalem.

Při malformaci Chiari II (dříve Arnold-Chiari) se vyvíjí hydrocefalus spolu s rozštěpem páteře (spina bifida) Spina bifida je defekt v uzávěru páteře. I když je často příčina neznámá, nízké hladiny folátu během těhotenství zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění. Přečtěte si více o a Syringomyelie Abnormální dutina v míše nebo mozkovém kmeni Syringomyelická cysta je tekutinou naplněná dutina uvnitř míchy (syringomyelie) nebo mozkového kmene (syringobulbie). K predisponujícím vývojovým faktorům. Přečtěte si více. Výrazné prodloužení amygdaly mozku u Arnold-Chiariho malformace typu I nebo střední části cerebelárního vermis u Arnold-Chiariho syndromu typu II vede k tomu, že sestupují přes foramen magnum, což má za následek vznik colliculi a zvýšení tloušťky horní krční míchy .

Komunikující hydrocefalus

Porucha resorpce v subarachnoidálním prostoru je obvykle důsledkem zánětu meningeálních membrán způsobeným buď infekcí nebo přítomností krve v subarachnoidálním prostoru v důsledku subarachnoidálního krvácení Subarachnoidální krvácení Stimulace děložních kontrakcí a porodu někdy vede k fyzickému poranění dítě. Riziko novorozeneckého poranění při těžkých nebo traumatických porodech se snižuje zvýšeným používáním. Přečtěte si více nebo intraventrikulární krvácení Intraventrikulární krvácení a/nebo intraparenchymální krvácení Stimulace děložních kontrakcí a porodu někdy vede k fyzickému zranění dítěte. Riziko novorozeneckého poranění při těžkých nebo traumatických porodech se snižuje zvýšeným používáním. Přečtěte si více o komplikacích porodu, zejména u předčasně narozených dětí.

Příznaky a známky tlakového hydrocefalu

Neurologické příznaky závisí na tom, zda je zvýšený intrakraniální tlak.

U kojenců příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku zahrnují podrážděnost, vysoký křik, zvracení, letargii, šilhání a vypouklý fontanel.

Starší děti, které jsou schopné mluvit, si mohou stěžovat na bolesti hlavy, zhoršené vidění nebo obojí.

Papilém je pozdní příznak zvýšeného intrakraniálního tlaku; jeho počáteční absence nevylučuje hydrocefalus.

Důsledky chronického hydrocefalu mohou zahrnovat předčasnou pubertu u dívek, poruchy učení (např. potíže s pozorností, zpracováním a pamětí), epilepsii, ztrátu zraku a poruchu exekutivních funkcí (např. problémy s konceptualizací, abstrakcí, generalizací, uvažováním, organizováním, a informace).pro plánování řešení problémů).

Diagnóza hydrocefalu

Prenatální ultrazvuk
Pro novorozence – ECHO-encefalografie
Pro mladší a starší děti – CT nebo MRI

ČTĚTE VÍCE
Jak vypadá zanícený pupínek?

Diagnóza hydrocefalu je často stanovena na základě rutinního prenatálního ultrazvuku.

Po narození je diagnóza podezřelá, pokud rutinní vyšetření odhalí zvětšení obvodu hlavy; Kojenci mohou mít výrazné fontanely nebo široké lebeční švy. Podobné nálezy mohou vyplývat z intrakraniálních masových lézí (např. subdurální hematomy, porencefalické cysty, nádory). Makrocefalie Makrocefalie Makrocefalie (megacefalie) je stav, kdy obvod hlavy je více než 2 směrodatné odchylky od průměru pro daný věk (1, 2). (Viz také Úvod. Čtěte více může být důsledkem problémů na spodině mozku (např. Alexandrova choroba, Canavanova choroba) nebo může být způsobeno benigním nádorem, méně často dědičným, charakterizovaným zvýšením množství mozkomíšního tekutina obklopující normální tkáň U dětí s podezřením na hydrocefalus by měly být snímky lebky získány pomocí CT, MRI nebo ultrazvuku (pokud je fontanel otevřená).

CT vyšetření nebo ultrazvukové vyšetření hlavy se používá ke sledování progrese hydrocefalu, jakmile byla provedena anatomická diagnóza. S rozvojem záchvatů může pomoci elektroencefalografie.

Normální tlakový hydrocefalus

Někdy pozorování nebo sériové lumbální punkce
V těžkých případech bypassová operace mozkových komor

Léčba hydrocefalu závisí na etiologii, závažnosti a rychlosti progrese hydrocefalu (vzrůstající stupeň zvýšení intrakraniálního tlaku v kombinaci s progresivním zvětšením velikosti mozkových komor).

Mírné, neprogresivní případy lze monitorovat pravidelným snímkováním a měřením obvodu hlavy. K dočasnému snížení tlaku mozkomíšního moku u kojenců je možné použít komorové drény nebo sekvenční vykládací lumbální punkce (v případě komunikujícího hydrocefalu). Tyto postupy se často používají k léčbě a mohou pomoci vyřešit hydrocefalus s intrakraniálním krvácením.

Jak hydrocefalus postupuje, je nutný posun komorového systému mozku. Shuntové systémy (plastová hadička s jednocestným přetlakovým ventilem) typicky spojují pravou laterální komoru mozku s břišní dutinou nebo méně často s pravou síní. Když je zkrat poprvé umístěn do rudného nebo staršího hřebene, jehož fontanela je uzavřena, může rychlý odvod tekutiny vyústit v subdurální krvácení, protože mozek se zmenšuje v objemu vzhledem k lebce. Pokud jsou fontanely otevřené, obvod lebky se může zmenšit, aby odpovídal zmenšení velikosti mozku; proto někteří kliničtí lékaři doporučují učinit včasná rozhodnutí ohledně zavedení zkratu, aby bylo možné výkon provést před uzavřením fontanely.

Během třetí ventrikulostomie je endoskopicky vytvořen otvor mezi 3. komorou a subarachnoidálním prostorem, který umožňuje drenáž CSF. Tento postup, často kombinovaný s ablací choroidálního plexu, se ve Spojených státech stále více používá. Je to praktické zejména v méně rozvinutých zemích, kde je přístup k systematické neurochirurgické péči často omezený. V některých případech (např. hydrocefalus způsobený primární akvaduktální stenózou) může být optimální primární léčbou třetí ventrikulostomie.

ČTĚTE VÍCE
Kdy se objevilo slovo džíny?

Komorový zkrat zasahující do subgaleálního prostoru může být použit u kojenců jako dočasné opatření pro ty, kteří nevyžadují trvalejší zkrat.

Pokud je funkce shuntu narušena, aktivní hydrocefalus je kompenzován a není nutná opakovaná operace shuntu, shunty jsou odstraňovány zřídka kvůli riziku krvácení, poranění a infekce centrálního nervového systému.

Fetální operace pro léčbu vrozeného hydrocefalu byla neúspěšná a v současné době se prakticky nepoužívá.

Komplikace bypassové operace

Typ umístění ventrikulárního zkratu závisí na zkušenostech neurochirurga, ačkoli ventrikuloperitoneální zkraty jsou spojeny s méně komplikacemi než ventrikuloatriální zkraty. Komplikace bypassové operace zahrnují:

Každý zkrat má riziko infekce. Mezi projevy patří chronická horečka, letargie, podrážděnost, bolest hlavy, křeče nebo jiné příznaky a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku; Někdy se nad shuntovou trubicí objeví zarudnutí. Používají se antibiotika, která jsou účinná proti infekci těla shuntem, který se může rozšířit do kožní mikroflóry, a zpravidla je v takových případech shunt odstranit a vyměnit.

Shunty mohou selhat v důsledku mechanické obstrukce (obvykle zablokování na konci ventrikulárního zkratu) nebo v důsledku selhání trubice. V obou případech se může zvýšit intrakraniální tlak, což vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. U dětí se nejčastěji objevuje bolest hlavy, zvracení, letargie, podrážděnost, konvergentní strabismus nebo obrna pohledu vzhůru. Může se objevit konvulzivní syndrom. Pokud k zablokování zkratu dochází postupně, mohou se objevit jemnější příznaky a příznaky, jako je podrážděnost, špatné školní výsledky a letargie, které mohou být mylně považovány za depresi.

K posouzení funkčnosti shuntu se provádějí neurozobrazovací vyšetření (rentgenové vyšetření shuntových hadiček). Schopnost komprimovat hlavici katétru, která je přítomna v mnoha shuntových systémech, není spolehlivým indikátorem funkce shuntu.

Po umístění zkratu se vyhodnotí obvod a formace hlavy, po čemž následuje periodické zobrazování.

Základy

Hydrocefalus je obvykle způsoben obstrukcí normálního průtoku mozkomíšního moku (CSF), ale může být také způsoben zhoršenou resorpcí CSF.

Dojde-li k poruše před uzávěrem lebečních švů, může být hlavice zvětšená, s vypouklými fontanelami.

Neurologické příznaky se rozvíjejí především se zvýšeným intrakraniálním tlakem; Kojenci mohou pociťovat podrážděnost, vysoký křik, zvracení, letargii a šilhání.

Diagnostikováno pomocí ultrazvuku v děloze a u novorozenců; u starších dětí se používá MRI nebo CT.

Léčba zahrnuje pozorování nebo sériové lumbální punkce nebo ventrikulární bypass v závislosti na etiologii, závažnosti a progresi symptomů.

Copyright © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.